Недостаточное переваривание и всасывание переваренных продуктов называют мальабсорбцией. В основе мальабсорбции углеводов могут быть причины двух типов:
1). Наследственные и приобретенные дефекты ферментов, участвующих в переваривании. Известны наследственные дефекты лактазы, α-амилазы, сахаразно-изомальтазного комплекса. Без лечения эти патологии сопровождаются хроническим дисбактериозом и нарушениями физического развития ребёнка.
Приобретённые нарушения переваривания могут наблюдаться при кишечных заболеваниях, например гастритах, колитах, энтеритах, после операций на ЖКТ.
Дефицит лактазы у взрослых людей может быть связан со снижением экспрессии гена лактазы, что проявляться непереносимостью молока — наблюдается рвота, диарея, спазмы и боли в животе, метеоризм. Частота этой патологии составляет в Европе 7—12%, в Китае — 80%, в Африке — до 97%.
2). Нарушение всасывания моносахаридов в кишечнике.
Нарушения всасывания могут быть следствием дефекта какого-либо компонента, участвующего в системе транспорта моносахаридов через мембрану. Описаны патологии, связанные с дефектом натрийзависимого белка переносчика глюкозы.
Синдром мальабсорбции сопровождается осмотической диареей, усилением перистальтики, спазмами, болями, а также метеоризмом. Диарею вызывают нерасщеплённые дисахариды или невсосавшиеся моносахариды в дистальных отделах кишечника, а также органические кислоты, образованные микроорганизмами при неполном расщеплении углеводов.
Транспорт глюкозы из крови в клеткиГлюкоза поступает из кровотока в клетки путём облегчённой диффузии с помощью белков-переносчиков — ГЛЮТов. Глюкозные транспортёры ГЛЮТы имеют доменную организацию и обнаружены во всех тканях. Выделяют 5 типов ГЛЮТов:• ГЛЮТ-1 — преимущественно в мозге, плаценте, почках, толстом кишечнике;• ГЛЮТ-2 — преимущественно в печени, почках, β-клетках поджелудочной железы, энтероцитах, есть в эритроцитах. Имеет высокую Км;
• ГЛЮТ-3 — во многих тканях, включая мозг, плаценту, почки. Обладает большим, чем ГЛЮТ-1, сродством к глюкозе;
• ГЛЮТ-4 — инсулинзависимый, в мышцах (скелетной, сердечной), жировой ткани;• ГЛЮТ-5 — много в клетках тонкого кишечника, является переносчиком фруктозы.
ГЛЮТы, в зависимости от типа, могут находиться преимущественно как в плазматической мембране, так и в цитозольных везикулах. Трансмембранный перенос глюкозы происходит только тогда, когда ГЛЮТы находятся в плазматической мембране. Встраивание ГЛЮТов в мембрану из цитозольных везикул происходит под действием инсулина. При снижении концентрации инсулина в крови эти ГЛЮТы снова перемещаются в цитоплазму. Ткани, в которых ГЛЮТы без инсулина почти полностью находятся в цитоплазме клеток (ГЛЮТ-4, и в меньшей мере ГЛЮТ-1), оказываются инсулинзависимыми (мышцы, жировая ткань), а ткани, в которых ГЛЮТы преимущественно находятся в плазматической мембране (ГЛЮТ-3) — инсулиннезависимыми.
Известны различные нарушения в работе ГЛЮТов. Наследственный дефект этих белков может лежать в основе инсулинонезависимого сахарного диабета.
| | | следующая лекция ==> | |
| Переваривание и всасывание углеводов. Обмен гликогена | | | Распад гликогена (гликогенолиз) |
Дата добавления: 2017-09-19 ; просмотров: 175 ; ЗАКАЗАТЬ НАПИСАНИЕ РАБОТЫ
Обмен углеводов включает в себя несколько фаз:
— поступление в кровь;
— депонирование в печени, мышцах и частично в почках в виде гликогена, а в дальнейшем – поступление глюкозы, прежде всего из печени, в кровяное русло и ее распределение между клетками различных органов и тканей.
Напомним, что в кишечнике всасываются только моносахариды, которые образуются под влиянием ферментов: амилазы, лактазы, глюкозидазы и др. из различных углеводов (поли – и дисахаридов).
К нарушению переваривания и всасывания углеводов приводят следующие обстоятельства:
1). Недостаточность активности или количества амилолитических ферментов ЖКТ.
Это, в свою очередь, может быть обусловлено:
а) патологией тонкого кишечника;
б) резекцией значительной части тонкого кишечника;
в) патологией поджелудочной железы, включая закупорку ее протока.
2). Нарушение фосфорилирования моносахаридов в клетках эпителия тонкого кишечника.
К этому может привести:
а) воспаление тонкого кишечника;
б) действие ядов, блокирующих активность фосфорилирующих ферментов – гексокиназ, глюкокиназы (флоридзин, монойодацетат).
Ферментопатии связанные с нарушением распада гликогена.
Таких ферментопатий известно несколько.
1. Отсутствие амило- 1-6-глюкозидазы, расщепляющей альфа-1-6 связи в молекуле гликогена. Эта патология близка к амилопектинозу – это отсутствие Q-фермента ( действие Q-фермента основано на том, что он разрывает цепи молекул глюкопираноз, связанных альфа- 1-4 глюкозидной связью и переносит их в положение альфа- 1-6). На этот раз речь идет о 2-х молекулах £ — глюкопираноз, соединенных альфа- 1,6 глюкозидными связями, которые не разрываются в отсутствии названного фермента при расщеплении гликогена.
Постепенно печеночные клетки переполняются этими фрагментами, погибают, на их месте развивается соединительная ткань; дело также заканчивается печеночной недостаточностью. В отличие от амилопектиноза эта болезнь длиться значительно большее время.
2. Отсутствие фосфорилазы. Подчеркнем, что более известная патология, обусловленная отсутствием фосфорилазы в клетках мышечной ткани, «болезнь Мак – Ардля». В этом случае гликоген мышечных клеток не расщепляется, а постепенно накапливается во все возрастающих количествах, что в конце концов приводит к повреждению внутриклеточных структур; клетки погибают, на их месте развивается соединительная ткань.
В начале болезни объем мышц за счет накопления гликогена может быть даже увеличен на фоне резкой мышечной слабости. А в дальнейшем развивается атрофия мышечной ткани.
3. Отсутствие глюкозо – 6 фосфатазы печеночных клеток. Патология носит название «болезнь Гирке». В этом случае печень теряет возможность регулировать уровень глюкозы в крови, поскольку только лишенная связи с фосфорной кислотой глюкоза может легко поступать в кровяное русло.
Болезнь нередко проявляет себя развитием гипогликемической комы при попытке выполнить малейшую физическую работу; характерна компенсаторная активация липолиза; в начале жировая инфильтрация, а в дальнейшем и дистрофия печеночных клеток. В конечном итоге развивается печеночная недостаточность.
* Болезнь Помнесвязана с отсутствием в лизосомах клеток, прежде всего мышцы сердца, амило -1,4 – глюкозидазы. Это фермент, расщепляющий дисахара на две молекулы моносахаридов. В его отсутствии лизосомы
переполняются дисахаридами (прежде всего это молекулы мальтозы), они резко увеличиваются в объеме и заполняют все пространство мышечных клеток. Клетки погибают, развивается дистрофия мышц сердца и, как следствие, сердечная недостаточность; аналогичные события происходят параллельно и в некоторых других внутренних органах: печени, почках.
Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:
Лучшие изречения: Для студента самое главное не сдать экзамен, а вовремя вспомнить про него. 9746 — 
| 7375 — 
или читать все.
91.146.8.87 © studopedia.ru Не является автором материалов, которые размещены. Но предоставляет возможность бесплатного использования. Есть нарушение авторского права? Напишите нам | Обратная связь.
Отключите adBlock!
и обновите страницу (F5)
очень нужно
Нарушение переваривания и всасывания углеводов. Углеводы поступают в организм с растительной и животной пищей в виде моно-, ди- и полисахаридов. Может быть избыточное, а чаще недостаточное снабжение животных углеводами. Последнее обстоятельство сразу сказывается на межуточном обмене веществ, так как для энергетических целей начинают использоваться жиры и в какой-то степени белки. Недостаточная обеспеченность организма углеводами возможна в результате нарушения процессов переваривания и всасывания. Недостаточное поступление гликолитических ферментов поджелудочной железы и кишечного сока (амилаза, лактаза) при водит к выведению из организма молочного сахара и зерен крахмала. Крахмал появляется в фекальных массах (амилорея), что служит косвенным признаком нарушения полостного переваривания углеводов. Дефицит лактазы не обеспечивает расщепления лактозы до галактозы и глюкозы. Лактоза всасывается в кровь и выводится почками (лактозурия). Ее прохождение через почечные канальцы обусловливает их повреждение. Неутилизированные сахара усиливают в толстом кишечнике брожение, сопровождающееся метеоризмом и диареей.
Полное расщепление углеводов до Сахаров в тонком кишечнике не всегда завершается всасыванием. Всасывание — процесс энергозависимый. Глюкоза транспортируется через мембрану энтероцита только при участии процессов фосфорилирования и последующего дефосфорилирования. Поэтому всасывание тормозится при воспалительных явлениях, отеке слизистой оболочки кишечника, гипоксии, блокаде процессов фосфорилирования ферментными ядами, такими, как монойодуксусная кислота, флоридзин.
Вторичная сахаридазная недостаточность полостного пищеварения возможна при сердечно-сосудистой патологии, шоковых состояниях, язвенной болезни, опухолевых процессах в органах брюшной полости.
Снижение секреции панкреатического и кишечного соков связано с возникающим дефицитом пластических и энергетических субстратов.
От кишечных ворсинок глюкоза по системе воротной вены поступает в печень. Одна из функций печени — гликогенообразовательная. В гепатоцитах глюкоза подвергается фосфорилированию с образованием глюкозо-6-фосфата, который используется для синтеза гликогена. В последующем под влиянием соответствующего фермента по мере необходимости происходит расщепление глюкозо-6-фосфата с освобождением свободной глюкозы, необходимой для поддержания уровня сахара в крови. Моносахара плазмы крови используются клетками тканей для синтеза гликогена, нуклеиновых кислот, мукополисахаридов, цереброзидов, протеогликанов.
Нарушения синтеза гликогена (агликогеноз) могут быть генетически обусловленными (у животных не описаны) и появляющимися в процессе онтогенеза под влиянием токсигенов, гипоксии, авитаминозов, алиментарной недостаточности. Резко падает его содержание в печени, мышцах, почках, что, в свою очередь, рефлекторно усиливает липолиз в жировых депо. Гиперлипемия сопровождается инфильтрацией и жировой дистрофией, прежде всего печени.
Активация распада, снижение содержания гликогена в печени, мышцах, других органах наблюдается при повышенной потребности в энергии, обусловленной стрессогенными нагрузками, усиленной мышечной работой, алиментарной недостаточностью. Гликогенолиз усилен при лихорадке, бактерийной интоксикации, действии химических веществ (ртуть, мышьяк, фосфор), опухолевом росте, усиленной продукции адреналина и гликогена. У молодых животных возможен дефект ферментных систем, катализирующих расщепление гликогена. Поэтому он начинает интенсивно накапливаться прежде всего в печени, мышцах, почках, сердце, ткани головного мозга. Причина гликогеноза пока не установлена. Полагают, что болезнь генетически обусловлена, передается по аутосомно-рецессивному типу. Любые расстройства метаболизма гликогена сопровождаются снижением функциональной активности пораженных клеток (нервных, фагоцитов, миоцитов, кардиомиоцитов, гепатоцитов, энтероцитов и др.).
Нарушения межуточного обмена углеводов. Непрерывный процесс гликолиза и окислительного фосфорилирования требует постоянной доставки тканям глюкозы и кислорода. Гипоксия, другие патологические процессы в печени, мышцах нарушают метаболические превращения углеводов. Снижение поступления кислорода приводит к преобладанию анаэробного гликолиза над фосфорилированием. Энергообеспеченность ткани и зависящая от нее функциональная активность клеток понижаются, нарастает содержание молочной и пировинограднои кислот, развивается лактоцидемический ацидоз. Так, если у клинически здоровых дойных коров содержание пировинограднои кислоты в крови составляет 0,61 + 0,02 мг/100 мл, а молочной — 12,4 ± 0,57 мг/100 мл, то у коров с дистрофическими процессами в печени — 1,54 ± 0,03 мг/100 мл и 25,1 ± 1,09 мг/100 мл соответственно.
Причиной нарушения межуточного обмена углеводов может быть недостаточное поступление в организм тиамина. Витамин В1 представляет собой кофермент карбоксилазы. Снижение ее активности ведет к накоплению пировинограднои кислоты, появлению ее в крови и моче. Пируват оказывает выраженное токсическое действие на нервные клетки. Замедлена передача нервного импульса по аксонам и дендритам, снижена выработка медиатора — ацетилхолина. У животных, страдающих тиаминовой недостаточностью, заболевание проявляется полиневритом. Наиболее чувствительны к заболеванию птицы (куры, голуби) и пушные звери (норки).
Гипогликемии— состояния, характеризующиеся снижением уровня глюкозы плазмы крови (ГПК) ниже нормы.
В норме уровень ГПК натощак колеблется в диапазоне 3,3-5,5 ммоль/л.
Этиология
1.Патология печени. При большинстве наследственных и приобретён- ных заболеваний печени нарушается депонирование в ней глюкозы в виде гликогена и снижается интенсивность глюконеогенеза. В результате организм не способен поддерживать долгое время уровень ГПК в пределах нормы без поступления глюкозы извне. Нарушения пищеварения. Нарушения полостного и пристеночного расщепления и абсорбции углеводов приводят к развитию гипогликемии.
2.Патология почек. Гипогликемия развивается при нарушении реабсорбции глюкозы в проксимальных канальцах нефрона почек из-за следующих причин:
• Ферментопатий — дефицита или низкой активности ферментов, участвующих в реабсорбции глюкозы.
• Мембранопатий — нарушения структуры и физико-химического состояния мембран вследствие дефицита или дефектов мембранных гликопротеинов, участвующих в реабсорбции глюкозы. Названные причины приводят к развитию синдрома, характеризующегося гипогликемией и глюкозурией («почечный диабет»).
3.Эндокринопатии. Основные причины развития гипогликемии при эндокринопатиях: недостаток гипергликемизирующих гормонов или избыток инсулина.
• К гипергликемизирующим гормонам относят глюкокортикоиды, гормоны щитовидной железы, СТГ, катехоловые амины и глюкагон.
• Избыток инсулина активирует утилизацию глюкозы клетками, угнетает глюконеогенез, подавляет гликогенолиз. Указанные эффекты наблюдаются при инсулиномах или передозировке инсулина.
4.Углеводное голодание наблюдается в результате длительного общего голодания. Дефицит в пище только углеводов не приводит к гипогликемии в связи с активацией глюконеогенеза.
Длительная интенсивная физическая работа обусловливает истощение запасов гликогена, депонированного в печени и скелетных мышцах.
Клинические проявления гипогликемии:
Гипогликемическая реакция — ответ организма на острое временное снижение уровня ГПК ниже нормы.
♦ острая гиперсекреция инсулина через 2-3 сут после начала голодания;
♦ острая гиперсекреция инсулина через несколько часов после нагрузки глюкозой (с диагностической или лечебной целью, а также после переедания сладкого, особенно у лиц пожилого и старческого возраста).
• Проявления: низкий уровень ГПК, лёгкое чувство голода, мышечная дрожь, тахикардия. Указанные симптомы в покое выражены слабо и выявляются при дополнительной физической нагрузке или стрессе.
Гипогликемический синдром — стойкое снижение ГПК ниже нормы, сочетающееся с нарушением жизнедеятельности.
Проявления гипогликемического синдрома могут быть адренергическими (обусловленными избыточной секрецией катехоламинов) и нейрогенными (вследствие расстройств функций ЦНС).
• Адренергические проявления: чувство голода, тревога, страх смерти, мышечная дрожь, тахикардия, потливость.
• Нейрогенные проявления: головная боль, спутанность сознания, головокружение, психическая заторможённость, нарушение зрения.
Гипогликемическая кома — состояние, характеризующееся падением уровня ГПК ниже нормы (как правило, менее 2,0- 1,5 ммоль/л), потерей сознания и значительными расстройствами жизнедеятельности.
Патогенез гипогликемической комы
• Нарушается энергетическое обеспечение клеток, особенно нейронов, вследствие ряда механизмов.
♦ Дефицита короткоцепочечных метаболитов свободных жирных кислот — ацетоуксусной и β-гидрооксимасляной, которые могут обеспечить нейроны энергией даже в условиях гипогликемии. Кетонемия развивается лишь через несколько часов и при острой гипогликемии не может устранить дефицит энергии в нейронах.
• Дисбаланса ионов и воды в клетках вследствие нарушения работы энергозависимых переносчиков ионов: потеря K+, накопление H+, Na+, Ca 2 +, воды.
• Нарушения электрогенеза в связи с дисбалансом ионов. В результате этого возникают расстройства функций ЦНС (в том числе — потеря сознания) и ССС.
Принципы терапии гипогликемий
Принципы устранения гипогликемического синдрома и комы: этиотропный, патогенетический и симптоматический. Этиотропное лечениенаправлено на восполнение дефицита глюкозы и устранение причины его возникновения.
• Ликвидация гипогликемии достигается введением в организм глюкозы.
• Терапия основного заболевания, вызвавшего гипогликемию (болезней печени, почек, ЖКТ, желёз внутренней секреции).
Патогенетическое лечение направлено на блокирование главных патогенетических звеньев (расстройств энергообеспечения, повреждения мембран и ферментов, нарушений электрогенеза, водно-электролитного дисбаланса).
Симптоматическое лечение направлено на устранение симптомов, усугубляющих состояние пациента (сильной головной боли, чувства страха смерти, резких колебаний АД, тахикардии).
ГЛИКОГЕНОЗЫ. Гликогенозы — наследственные или врожденные нарушения углеводного обмена, связанные с накоплением избытка гликогена в клетках и расстройством их функций.
Гликогенозы развиваются вследствие мутаций генов, кодирующих синтез ферментов расщепления или образования гликогена. Почти все гликогенозы наследуются по аутосомно-рецессивному типу.
Гипергликемии — состояния, характеризующиеся увеличением уровня ГПК выше нормы.
Этиология
1. Эндокринопатии — наиболее частая причина гипергликемии. В данном случае они обусловлены избытком гипергликемизирующих гормонов или дефицитом эффектов инсулина.
2. Неврологические и психогенные расстройства. Состояния психического возбуждения, стресса, каузалгии характеризуются активацией симпатикоадреналовой, гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой и тиреоидной систем. Гормоны этих систем (катехоламины, глюкокортикоиды, T4 и T3) активируют гликогенолиз и глюконеогенез, угнетают гликогенез.
3. Переедание. При употреблении легкоусвояемых углеводов в большом количестве уровень ГПК быстро повышается и превышает возможность гепатоцитов образовывать гликоген. Кроме того, избыток углеводсодержащей пищи стимулирует гликогенолиз в гепатоцитах. Патология печени . При печёночной недостаточности может развиваться гипергликемия после приёма пищи в связи с неспособностью гепатоцитов трансформировать глюкозу в гликоген.
Клинические проявления гипергликемии:
Возможные проявления гипергликемии: гипергликемический синдром и гипергликемическая кома.
Гипергликемический синдром — состояние, характеризующееся длительным увеличением уровня ГПК выше нормы, сочетающееся с нарушением жизнедеятельности.
Гипергликемический синдром включает ряд взаимосвязанных признаков.
• Глюкозурия — результат превышения возможности канальцевой реабсорбции глюкозы из первичной мочи при уровне ГПК более 10 ммоль/л (физиологического почечного порога для глюкозы).
• Полиурия — образование и выделение мочи в количестве, превышающем норму (более 1000-1200 мл/сут), что связано с повышением осмоляльности мочи за счёт наличия в ней глюкозы.
• Гипогидратация — уменьшение содержания жидкости в организме вследствие полиурии.
• Полидипсия — повышенное употребление жидкости вследствие жажды, обусловленной гипогидратацией и повышением осмоляльности плазмы крови.
• Артериальная гипотензия обусловлена гиповолемией вследствие гипогидратации организма.
ГИПЕРГЛИКЕМИЧЕСКАЯ КОМА. Гипергликемическая кома отличается постепенным развитием в течение нескольких часов или дней. Предвестниками ее формирования, так называемого продромального периода, являются головная боль, слабость, апатия, сонливость, сильная жажда. Часто больного беспокоит тошнота, сопровождающаяся рвотой. Через несколько часов или дней изо рта появляется запах ацетона, одышка, сопровождающаяся очень глубоким, частым и шумным дыханием. После этого наступает нарушение сознания вплоть до его полной потери и развитие собственно комы.
Последнее изменение этой страницы: 2016-04-23; Нарушение авторского права страницы