Врожденная непроходимость кишечника до настоящего времени остается главной причиной, требующей экстренного хирургического вмешательства в периоде новорожденности. Клиническая картина кишечной обструкции у новорожденного развивается в ближайшие часы и сутки после рождения, и при отсутствии своевременной диагностики и последующего хирургического вмешательства приводит к смерти ребенка вследствие обезвоживания, интоксикации, недостатка питания и аспирации желудочного содержимого.
Эпидемиология
В среднем кишечная непроходимость встречается у 1 из 1500-2000 живорожденных детей.
Этиология
Причины врожденной кишечной непроходимости могут быть следующие:
— пороки развития кишечной трубки (атрезия, стеноз);
— пороки развития, вызывающие сдавление просвета кишечника (кольцевидная поджелудочная железа, аберрантный сосуд, опухоль);
— аномалии ротации и фиксации кишечника (заворот средней кишки, синдром Ледда);
— обтурация просвета кишечника вязким меконием при муковисцидозе (мекониальный илеус);
— нарушение иннервации кишечника (болезнь Гиршпрунга, нейрональная дисплазия).
По уровню расположения препятствия различают высокую и низкую непроходимость кишечника, каждая из них имеет характерную клиническую картину.
Высокую непроходимость вызывает обструкция на уровне двенадцатиперстной и начальных отделов тощей кишки, низкую — на уровне дистальных отделов тощей, а также подвздошной и толстой кишки.
Непроходимость двенадцатиперстной кишки
Эпидемиология
Частота выявления в среднем составляет 1 случай на 5000-10 000 живорожденных. В 30% наблюдений сочетается с синдромом Дауна.
Этиология
Учитывая анатомические особенности двенадцатиперстной кишки, непроходимость этого отдела может быть вызвана следующими причинами: стеноз, атрезия, сдавление просвета аномально расположенными сосудами (предуоденальной воротной веной, верхней брыжеечной артерией), эмбриональными тяжами брюшины (синдром Ледда) и кольцевидной поджелудочной железой.
Пренатальная диагностика
УЗИ плода визуализирует в верхнем отделе брюшной полости расширенные и заполненные жидкостью желудок и двенадцатиперстную кишку — симптом двойного пузыря, что в сочетании с многоводием позволяет установить диагноз уже с 20 нед беременности.
Если родители принимают решение в пользу пролонгирования беременности, то при выраженном многоводии целесообразно провести лечебный амниоцентез с целью предупреждения преждевременных родов. Раннее установление диагноза крайне важно: требуется генетическая консультация и исследование кариотипа плода, поскольку в 30% случаев этот диагноз сочетается с синдромом Дауна.
Синдромология
При установлении пренатального диагноза атрезии двенадцатиперстной кишки показано комплексное обследование плода, так как в 40-62% случаев возможны сочетанные аномалии. Среди них наиболее часто встречаются врожденные пороки сердца и мочеполовой системы, пороки желудочно-кишечного тракта и гепатобилиарной системы. Кроме того, атрезия двенадцатиперстной кишки может входить в состав ряда наследственных синдромов, среди которых следует выделить панцитопению Фанкони, гидантоиновый синдром, синдромы Fryns, Opitz G, ODED (oculo-digito-esophageal-duodenal syndrome — синдром глаз, конечностей, пищевода, двенадцатиперстной кишки), Townes-Brocks и TAR (тромбоцитопения с отсутствием лучевой кости).
Помимо этого, при атрезии двенадцатиперстной кишки описаны гетеротаксия и выше упомянутая VACTER-ассоциация. Особое внимание при атрезии двенадцатиперстной кишки следует уделять пренатальному кариотипированию, поскольку хромосомные аномалии имеют вероятность 30-67%. Чаще прочих — синдром Дауна. Описаны семейные случаи с предположительно аутосомно-рецессивным наследованием.
Помощь новорожденному в родильном зале
Внутриутробная диагностика атрезии двенадцатиперстной кишки заранее информирует врачей неонатальной бригады о рождении такого ребенка и позволяет организовать экстренную помощь больному новорожденному. При подозрении на врожденную кишечную непроходимость сразу после рождения ребенку устанавливают зонд в желудок для декомпрессии желудочно-кишечного тракта и профилактики аспирационного синдрома, исключают энтеральную нагрузку и переводят новорожденного под наблюдение детского хирурга.
Клиническая картина
Симптомы высокой кишечной непроходимости обнаруживают уже в первые часы после рождения. Наиболее ранними и постоянными признаками являются повторные срыгивания и рвота, при этом в желудочном содержимом может быть небольшая примесь желчи. Установив сразу после рождения назогастральный зонд, из желудка эвакуируют большое количество содержимого (более 40,0-50,0 мл), в дальнейшем жидкость продолжает пассивно оттекать по зонду. Непостоянным, но характерным симптомом является вздутие живота в эпигастральной области, в остальных отделах живот запавший. Непосредственно после рвоты вздутие живота уменьшается. Пальпация живота безболезненна. Получение мекония при выполнении очистительной клизмы свидетельствует в пользу частичной кишечной непроходимости или обструкции выше фатерова сосочка судя по беспрепятственнму поступлению желчи в дистальные отделы кишечника. Вместе с желудочным содержимым ребенок теряет большое количество калия и хлоридов. При отсутствии лечения быстро наступает дегидратация. Ребенок становится вялым, адинамичным, физиологические рефлексы снижены, появляется бледность и мраморность кожного покрова, ухудшается микроциркуляция.
Диагностика
Для подтверждения диагноза применяют рентгенографическое исследование. С целью диагностики выполняют прямую рентгенографию брюшной полости в вертикальном положении, на которой определяют два газовых пузыря и два уровня жидкости, соответствующие растянутым желудку и двенадцатиперстной кишке. У большинства пациентов этого исследования бывает достаточно для постановки диагноза. В сомнительных случаях желудок дополнительно наполняют воздухом или водорастворимым контрастным веществом, при этом контраст скапливается выше зоны обструкции.
Лечение
При высокой кишечной непроходимости операцию выполняют на 1-4-е сутки жизни ребенка — в зависимости от тяжести состояния при рождении и сопутствующих заболеваний.
Прогноз
Летальность определяется тяжестью сочетанных пороков развития. В отдаленном периоде в 12-15% наблюдений отмечают такие осложнения, как мегадуоденум, дуодено-гастральный и гастроэзофагеальный рефлюкс, пептические язвы и холелитиаз. В целом прогноз благоприятный, выживаемость превышает 90%.
Атрезия тонкой кишки
Врожденные аномалии тонкой кишки в большинстве случаев представлены атрезиями.
Эпидемиология
Встречается с частотой 1 на 1000-5000 живорожденных детей. Дистальный отдел подвздошной кишки чаще подвержен поражению — 40%, а проксимальный и дистальный отделы тощей кишки — в 30 и 20% случаев соответственно, реже бывает непроходимость проксимального отдела подвздошной кишки — 10%.
Пренатальная диагностика
Обструкция тонкой кишки у плода визуализируется в виде множественных расширенных петель кишечника, при этом количество петель отражает уровень непроходимости. Увеличение количества вод и множественные дилатированные петли тонкой кишки, особенно с усиленной перистальтикой и плавающими частицами мекония в просвете кишки, позволяют заподозрить атрезию тонкого кишечника.
Синдромология
Встречаются сочетанные пороки развития, преимущественно желудочно-кишечного тракта (болезнь Гиршпрунга, дополнительные участки атрезии кишечника, аномалии аноректальной области) и мочевыводящих путей.Большинство случаев атрезии тонкой кишки бывают спорадическими. В отличие от атрезии двенадцатиперстной кишки, при атрезии тонкой хромосомные аберрации встречаются редко. От пренатального кариотипирования можно воздержаться, поскольку частота хромосомных аномалий при этом пороке низкая. При пролонгировании беременности и наличии выраженного многоводия для предупреждения преждевременных родов показан лечебный амниоцентез.
Помощь новорожденному в родильном зале
Внутриутробные признаки врожденной непроходимости тонкой кишки у плода требуют организованных действий персонала родильного дома. Низкий уровень обструкции вызывает значительное увеличение живота в объеме, что обращает внимание врача уже на первичном осмотре. При постановке желудочного зонда получают большое количество содержимого, часто застойного характера с примесью темной желчи и тонкокишечного содержимого. Отсутствие мекония при выполнении очистительной клизмы подтверждает подозрение, требуется экстренный перевод ребенка в детский хирургический стационар.
Клиническая картина
Поведение ребенка в первые часы после рождения не отличается от здорового. Основным признаком низкой кишечной непроходимости служит отсутствие мекония. При выполнении очистительной клизмы получают только слепки неокрашенной слизи. К концу первых суток жизни состояние ребенка постепенно ухудшается, появляется беспокойство, болезненный крик. Быстро нарастают явления интоксикации — вялость, адинамия, серо-землистая окраска кожного покрова, нарушение микроциркуляции. Прогрессирует равномерное вздутие живота, петли кишечника контурируют через переднюю брюшную стенку. Отмечается рвота застойным кишечным содержимым. При осмотре живот мягкий, доступен пальпации, болезненный в связи с перерастяжением петель кишечника. Течение заболевания может осложниться перфорацией петли кишечника и каловым перитонитом, в этом случае состояние ребенка резко ухудшается, появляются признаки шока.
Диагностика
Прямая обзорная рентгенография брюшной полости в вертикальном положении демонстрирует значительное расширение петель кишечника, повышенное неравномерное газонаполнение и уровни жидкости в них. Газонаполнение нижележащих отделов брюшной полости отсутствует. Чем больше петель визуализируется, тем дистальнее расположено препятствие.
Лечение
Новорожденный с признаками низкой кишечной непроходимости нуждается в экстренном хирургическом лечении. Предоперационная подготовка может проходить в течение 6-24 часов, что позволяет дополнительно обследовать ребенка и устранить водно-электролитные нарушения. Пролонгировать предоперационную подготовку не следует из-за высокого риска развития осложнений (перфорация кишечника и перитонит). Цель хирургического вмешательства — восстановить целостность кишечника при возможном сохранении максимальной его длины.
Прогноз
Выживаемость пациентов с неосложненной атрезией тонкой кишки близка к 100%. Летальность обусловлена осложнениями и неблагоприятным фоном в виде недоношенности, задержки внутриутробного развития, перфорации или заворота кишечника, кистозном фиброзе поджелудочной железы.
Атрезия и стеноз толстой кишки
Эпидемиология
Это самый редкий вид атрезии кишечника: встречается не чаще чем у 1 из 20 000 живорожденных детей. Чаще наблюдают поражение поперечной ободочной и сигмовидной кишки. Атрезия толстой кишки встречается менее чем в 5% случаев среди всех атрезий кишечника.
Пренатальная диагностика
Заподозрить обструкцию толстой кишки у плода можно при выявлении расширенных петель толстой кишки, заполненных гипоэхогенным содержимым с включениями. Однако в большинстве случаев эта патология не диагностируется пренатально в связи с резорбцией жидкости из кишечника и равномерным расширением кишечника на всем протяжении — без участков значительного увеличения диаметра. При выявлении расширенных петель толстой кишки дифференциальный диагноз следует проводить с болезнью Гиршпрунга, аноректальной патологией, с мегацистис-микроколон-интестинальным гипоперистальтическим синдромом и мекониевым перитонитом.
Врожденные пороки толстого кишечника у детей. Мегаколон у ребенка
Атрезии и стенозы редко локализуются в толстом кишечнике, за исключением прямой кишки и заднего прохода.
Симптомы атрезии и стеноза толстого кишечника в основном те же, что при атрезиях и стенозах тонкого кишечника, но проявляются как низкая непроходимость кишечника. У новорожденного вздувается живот, на 2—3-й сутки после рождения появляется рвота, окрашенная желчью, вскоре принимающая мекониальный характер. Через брюшную стенку видны очертания растянутых меконием и газами кишечных петель. Вначале видны также волны перистальтики, прекращающиеся с развитием пареза кишечника. Растяжение живота затрудняет дыхание, работу сердца. Меконий отходит в уменьшенном количестве, даже может отсутствовать. Проба Фербера позволяет отличить атрезию от стеноза.
При рентгенологическом исследовании видно растяжение петель кишечника над атрезией или более сильным стенозом. В случае сомнения диагноз и локализацию уточняет клизма с контрастной взвесью (барий, йодистое масло).
Дубликатуры толстого кишечника нередки (10% общего числа дубликатур по Meissner). Обычно они располагаются вдоль ободочной и сигмовидной кишок, своим давлением нарушая пассаж кишечного содержимого, вызывая запор, вздутие живота. Диагноз позволяет уточнить клизма с контрастным веществом.
При сообщении с просветом толстого кишечника выявляется само удвоение (Gross).
Синдром закупорки меконием (meconium plug syndrome, Mekonium— blockade, Mekonium—Verstopfung) встречается у 1 на 200 новорожденных (Beardmore, Murphy). У этих детей нет ни мекониальной непроходимости, ни врожденного мегаколона, ни сужения заднего прохода; ганглиозные клетки в мышечном нервном сплетении не изменены.
В первые дни после рождения меконий совсем не отходит или выделяется небольшое количество бледно-желтой слизи. Живот вздувается, видна усиленная перистальтика, появляется рвота с примесью желчи.
При ректальном псследовании обнаруживается тонкая («неиспользованная») прямая кишка с небольшим количеством слизи в ней. Введение мпзинца, зонда, резиновой трубки или термометра нередко служит стимулом к опорожнению.
Рентгенологически выявляются признаки низкой непроходимости кишечника. Введение клизмы с контрастным веществом позволяет отличить закупорку меконием от врожденного мегаколона: при первой перистальтика нормальная, а при втором отмечается нарушение перистальтики.
Мегаколон у ребенка
При диагностике отдельных видов мегаколона, кроме общих симптомов, учитываются некоторые различия их между собой.
Типичный синдром Фавалли — Гиршпрунга проявляется вскоре после рождения. В дальнейшем этот синдром может проявляться в трех формах.
Первая форма. самая частая, уже в первые дни и недели жизни приводит к нарушениям пассажа. Меконий выделяется с трудом, хотя он нормальный, и требуется клизма для этого. Для дифференциальной диагностики важно установить отсутствие сужения заднего прохода и прямой кишки.
С первых дней жизни нарушено опорожнение кишечника, развивается сильный метеоризм, живот вздувается, как барабан, особенно его боковые части, рисунок подкожных вен усилен. Через введенную в задний проход трубку «взрывом» отходят газы, меконий или кал, что приносит временное улучшение.
Дальнейшая картина определяется упорной задержкой стула, сопровождающейся рвотой, обычно с примесью желчи, и вздутием живота. Диафрагма смещается вверх, затрудняет дыхание. В диагностике следует избегать неправильной оценки состояния: считать заболевание парезом кишечника при пневмонии, т. е. ошибочно принять следствие (осложненпе) за причину (Meissner).
На рентгенограмме. произведенной в вертикальном положении, во всем животе видны сильно вздутые петли кишечника, и уровни дистальнее гребней подвздошных костей. Характерно отсутствие заполнения газом сигмовидной и прямой кишки, в норме вскоре наступающее после рождения.
Общее состояние новорожденного ухудшается. наступает токсикоз, ребенок погибает от кишечной непроходимости.
Помочь опорожнению кишечника можно клизмами, однако перед этим необходима трансфузия крови и инфузия жидкости с соответствующими электролитами.
Следует учесть, что в вводимой посредством клизмы жидкости растворяются находящиеся в содержимом кишечника токсические вещества и усиленно всасываются, чем усугубляется токсикоз (Grob).
В отдельных случаях описано прободение сильно вздутого толстого кишечника с последующим перитонитом. Ранним и достоверным симптомом последнего является накопление газов между печенью и диафрагмой и в боковых частях брюшной полости.
врождённая патология кишечника, ребёнку 3 года.
С рождения запоры. По УЗИ дистальных отделов толстой кишки — долихомегаполол 1-2, анальная дисфункция (пр-ки недостаточности путоректальной петли), допол. петли сегмевидной к-ки. С декадря 2009 года наблюдаемся у гастроэнтеролога ОДКБ № 1 г. Екатеринбурга. В итоге у ребёнка нет самостоятельного стула 8 месяцев. Постоянные высыпания на коже (попа, грудь) — на дюфалак, слабительные (горшочек УФ, форлакс). 4 месяца запах из рта и отрышка, перетяжни на желчном и увеличина печень. Диета и каждые 3 мес.-физкабинет, но состояне ухудшается, говорят что с возрастом петля перераспределится. но сын сам просит клизму и даже не хочет самостоятельно ходить на горшок.
Здравствуйте, в первую очередь необходимо исключить такое заболевание как Болезнь Гиршпрунга — врождённое нарушение нервной системы толстой кишки (отсутствие собственно нервных клеток в подслизистом и мышечном слоях кишки с отсутствием сокращения кишки в пораженной зоне кишки, застоем каловых масс в вышележащих отделах), в результате чего возникают значительное расширение и удлинение кишки. При при этом нормальный стул без соответствующих лечебных рекомендаций самим наладить не удастся. Для диагностики этой патологии должна использоваться ирригоскопия и фиброколоноскопия с биопсией или аспирационным гистохимическим исследованием слизистой. При тяжелых случаях копростаза и неэффективном консервативном лечении заболевание требует хирургического лечения. Необходимо вновь обратиться к своему детскому хирургу и описать неэффективность проводимого лечения и настоять на проведении рентгеноскопического исследования (ирригоскопии) кишечника и установить есть ли расширение и нарушение работы толстой кишки (определить локализацию аганглионарной зоны). В случае неэффективного консервативного лечения Вам необходимо более глубокое обследование у детского хирурга. А дальше решать, что делать по лечению в Вашей ситуации. Затягивать с принятием решения о дальнейшем лечении может быть опасно. Настаивайте на консилиуме с ведущими специалистами детской хирургии, т.к. время идет а решения ситуации не происходит. Может быть, действительно недостаточность пуборектальной петли со временем ликвидируется, но может быть существует несколько причин неправильной работы кишечника, включая аганглиоз прямой кишки. Я не являюсь детским проктологом и работаю лишь с взрослыми пациентами, поэтому все рекомендации носят лишь ориентировочный характер и все решения должны приниматься Вами по рекомендациям детских хирургов. С уважением, Евгений Борисович Головко, консультант здоровье@mail.ru
Здравствуйте, благодарю за ответ. Подскажите, пожалуйста, куда можно обратиться в Екатеринбурге с нашей проблемой, и к какому врачу? В нашей больнице (город Богданович) говорят, что с возрастом всё само пройдёт. В ОДКБ № 1 города Екатеринбурга, гастроэнтеролог, у которого мы наблюдаемся 1,5 года на последнем приёме (конец мая 2011 года) сказала: что отделение не предназначено, чтобы клизмить моего ребёнка, и что у нас ещё не всё так плохо, по сравнению с другими детьми. Я уже 3 года пытаюсь добиться, хоть какого, результата. Сначала говорили – всё наладится к 6 месяцам, затем – к году, потом – к 3-м годам, сейчас говорят – к школе… Сын растет, а проблема усугубляется. Очень надеюсь на вашу помощь.
Здравствуйте, Ирина. Еще раз: я не являюсь детским специалистом, мои рекомендации — это только вариант действий для Вас. На мой взгляд, без Вашей настойчивости — ничего не сделать. Ряд врачей не имеет мотивации на расширение обследования своих пациентов, и эта ситуация в ближайшее время не будет меняться. Поэтому только Ваши последовательные действия смогут направить диагностическо-лечебный процесс в должное русло. А действовать нужно следующим образом. Если банальная мотивация на профессиональном уровне для конкретного специалиста не работает (он в рамках своей профессии не хочет выполнить все необходимые действия для диагностики и лечения патологии), то надо привлекать административную мотивацию. Это своего рода битва, но видимо по-другому ситуация не изменится. Рекомендую следующее. Самостоятельно дома подготовить описание своей проблемы: когда появились симптомы, когда сделаны исследования, как болезнь протекает, какое лечение проведено, что достигнуто в ходе лечения, что устранить не удалось и очень подробно изложить все симптомы: боли, задержку стула, вздутие живота, слабость, недомогание, отсутствие самостоятельной дефекации, частоту использования клизм. Описать кратность обращений в хронологическом порядке, описать какие заключения врачей Вы получили, и услышали тоже. Обратить внимание на то, что должны быть сделаны ксерокопии всех исследований и консультаций и разложены в хронологическом порядке. Обратиться к детскому врачу в Богдановиче, настоять на полной фиксации Ваших жалоб в ходе осмотра, настоять о внесении данных о неэффективности проводимого лечения и после этого обратиться к заведующему поликлиникой. Далее необходимо настоять о повторном направлении Вас в областную детскую больницу и провести такие же последовательные действия — врач, фиксация в истории болезни всех жалоб, данных о неэффективном лечении и настоять о дальнейшем обследовании. Если дело сдвинется, и все обследования и консультации специалистов, для уточнения состояния кишечника, начнут выполняться – хорошо. Если нет, то все ксерокопии всех осмотров и обследований следует присоединить к письмам-претензиям на неудовлетворительное оказание помощи вашему ребенку. В письмах подробно изложить суть проблемы, и присоединить все данные по обследованиям с заключениями специалистов, указанием Вашего адреса и контактных данных не только на конверте, но и в письме, а также указать ориентировочно все расходы на Ваши переезды из города в город, проведенные исследования. И, данные письма, заказным письмом с уведомлением направить: 1-е — главному педиатру Свердловской области Малямовой Любовь Николаевне, (главному специалисту педиатру отдела организации медицинской помощи матерям и детям), 2-е главному детскому хирургу Цап Наталье Александровне, (главному детскому специалисту-хирургу), а 3-е главному детскому гастроэнтерологу (Новожиловой Евгении Петровне) на адрес 620014, г. Екатеринбург, ул. Вайнера, 34-б. Далее ждать дальнейшего решения, если через месяц после регистрации писем, никаких действий не последует из Минздрава, то следует описать всю ситуацию с письмами и отправить письмо с претензией на деятельность специалистов на имя министра здравоохранения Белявского Аркадия Романовича. Это битва, но по-другому, видимо, гражданин не сможет достучаться до законом обеспеченных гарантий в здравоохранении. Желаю мужества, сил и успехов в Вашей нелегкой ситуации. С уважением, Евгений Головко, врач-консультант, Здоровье@mail.ru
Консультация дается исключительно в справочных целях. По итогам полученной консультации, пожалуйста, обратитесь к врачу.
Аномалии толстой кишки: причины, симптомы, диагностика, лечение
Врожденный мегаколон
Чем вызывается врожденный мегаколон?
Врожденный мегаколон является наследственной болезнью, тип наследования, по-видимому, аутосомно-рецессивный. Однояйцевые близнецы обычно оба страдают этим заболеванием. Отмечено частое сочетание болезни Гиршпрунга с другими пороками развития: с болезнью Дауна, увеличенным мочевым пузырем (мегацистис), дивертикулами мочевого пузыря, гидроцефалией и др. Встречается врожденный мегаколон с частотой 1:5000 новорожденных.
Врожденный мегаколон — значительное расширение части или всей толстой кишки, обычно с утолщением мышечной оболочки ее стенки. Врожденный мегаколон может быть обусловлен какими-либо препятствиями для дальнейшего продвижения содержимого толстой кишки (стеноз, перепончатые перемычки и др.), но чаще является врожденным пороком ее иннервации — врожденным агакглиозом. Эту форму обычно называют болезнью Гиршпрунга (Н. Hirschsprung) — врожденное отсутствие нервных ганглиев или их недостаточное количество для нормального функционирования толстой кишки. В участках толстой кишки, лишенных нормальной иннервации, отсутствует перистальтика или значительно снижаются амплитуда и сила перистальтических волн, страдает пропульсивная способность кишки. Чаще эти изменения локализуются в сигмовидной кишке (мегадолихосигма), но может поражаться и вся толстая кишка (мегадолихоколон).
В патогенезе врожденного мегаколона основное значение имеет аганглиоз участка толстой кишки. В результате возникают дистрофические изменения мышечных слоев кишки, где имеются наибольшие изменения мышечно-кишечного и подслизистого нервных сплетений. Первоначально возникает компенсаторная гипертрофия мышечной ткани более проксимального участка кишки (при регионарном мегаколондолихосигме), в дальнейшем — дистрофические изменения мышечных волокон и в этих участках (вследствие постоянной рабочей перегрузки), а также замещение их соединительной тканью, что ведет к еще большему расширению кишки проксимальнее аперистальтической зоны.
Симптомы врожденного мегаколона
В большинстве случаев болезнь Гиршпрунга выявляют уже в первые дни после рождения — отсутствие выделения мекония, вздутие живота, иногда рвота. Примерно у 20% новорожденных появляется постоянная диарея вследствие развития псевдомембранозного колита. Смертность, несмотря на все принимаемые меры, очень велика и достигает 70-75%. Дети, у которых подслизистое и мышечно-кишечное сплетения поражены менее выраженно и которым удается пережить этот начальный, очень тяжелый период, в дальнейшем страдают запором, требующим почти ежедневной клизмы и слабительных. Возможны вздутие живота, метеоризм. У детей, страдающих этим заболеванием, замедляется рост, они выглядят моложе своего возраста. Часто у них отмечают анемию, гипопротеинемию, гиповитаминозы.
Диагноз подтверждают данные рентгенологического исследования (ирригоскопия), в специализированных гастроэнтерологических учреждениях проводят запись перистальтики и давления в толстой кишке, что также облегчает диагностику. Особенно показательна проба с мехолилом (препарат группы холиномиметиков), после инъекции которого уменьшаются тонус и фазовая активность нормально иннервируемых участков толстой кишки, но повышается тонус ее денервированных участков.
Осложнения врожденного мегаколона
У детей старшего возраста и подростков вследствие длительной задержки фекальных масс проксимальнее аганглионарной зоны постепенного и более значительного, чем в норме, всасывания воды и уплотнения содержимого кишки, в том числе и подвздошной, возможно возникновение кишечной непроходимости. В некоторых редких случаях вследствие длительного давления каловых масс на стенку кишки возникают так называемые каловые язвы, а иногда — перфорация стенки кишки с последующим развитием перитонита.
Дифференциальный диагноз болезни Гиршпрунга у взрослых проводят с органическими нарушениями проходимости толстой кишки — стенозами, сдавлениями, в том числе и спайками после операций, проводимых в прошлом по другому поводу, сужением или обтурацией просвета кишки опухолью, крупным полипом и т. д. В некоторых регионах Южной Америки довольно широко распространено заболевание, вызываемое трипанозомой Круца (болезнь Шагаса — Chagas), при котором поражаются нервные сплетения пищеварительного тракта. В дальнейшем у лиц, переболевших острой формой этого заболевания, развиваются мегаколон, мегаэзофаг, расширение желудка, атония и расширение желчного и мочевого пузыря; причем изменения чаще всего локализуются в пищеводе (создавая трудности для дифференциальной диагностики с ахалазией кардии ) или в толстой кишке (дифференциальный диагноз с врожденным мегаколоном).
Дополнительные петли сигмовидной кишки
Возможны также дополнительные петли сигмовидной кишки с некоторым ее расширением и почти постоянными запорами. В отдельных случаях на протяжении многих лет длительная задержка стула на несколько дней бывает чисто неврогенного «психогенного» характера, встречается она и при паркинсонизме, длительном приеме ряда лекарственных препаратов, ослабляющих тонус и перистальтику пищеварительного тракта, и т. д. Естественно, что вследствие скопления каловых масс толстая кишка, особенно в дистальных отделах, будет расширяться. При системной склеродермии и некоторых других заболеваниях происходит атрофия мышечных слоев кишечной стенки, тонус толстой кишки снижается, она расширяется. Однако при системной склеродермии существует ряд внешних, характерных для этой болезни признаков (акроцианоз, синдром Рено, трофические язвы на кончиках пальцев рук и ног, симптом «кисета» — стягивание кожи в складки вокруг рта и т. д.), позволяющих в большинстве случаев установить диагноз.
При сравнительно небольших участках аганглиоза толстой кишки возможно хирургическое лечение, причем предложено несколько модификаций операций. В других обычно более легких случаях на протяжении всей жизни приходится делать сифонные клизмы с большим объемом жидкости — до 2 л, принимать внутрь вазелиновое масло для улучшения прохождения содержимого толстой кишки, заниматься специально подобранной для этой болезни лечебной гимнастикой.
Врожденные дивертикулы толстой кишки
Среди других аномалий толстой кишки встречаются ее врожденные дивертикулы, удвоение толстой и тонкой кишки, сообщающиеся или не сообщающиеся с просветом кишечника; последние напоминают кистеобразные полости. Диагноз труден. Они протекают или длительное время бессимптомно, или проявляются болью, обусловленной перерастяжением кисты содержимым либо кишечной непроходимостью. Контрастное рентгенологическое исследование иногда позволяет выявить удвоение кишки, сообщающееся с ее основным трактом. Возможно, ультразвуковое исследование и компьютерная томография облегчают диагностику этой редкой аномалии. В большинстве же случаев диагноз возможен во время лапаротомии. Лечение хирургическое.
Под непроходимостью кишечника у новорожденных следует понимать нарушение продвижения пищевых масс по определенному участку пищеварительного канала вследствие врожденных или приобретенных причин.
У новорожденных в первую очередь следует рассматривать варианты врожденной непроходимости, так как приобретенная развивается вследствие серьезной патологии брюшной полости (спаечная болезнь, инвагинация) и в большей степени актуальна для детей более старшего возраста.
Классификация кишечной непроходимости
Кишечная непроходимость у новорожденных может быть разделена на 2 большие группы под названием врожденная и приобретенная.
Врожденный вариант обусловлен нарушением анатомического строения пищеварительного тракта еще в период внутриутробного развития. Это может быть:
- полное отсутствие какого-либо участка пищеварительной трубки (называется атрезия); в свою очередь атрезия подразделяется на полную (наличие не сообщающихся между собой отдельных участков кишечника), перепончатую )отделы кишечника разделены перепонкой); фиброзную (участок пищеварительного канала представлен фиброзным тяжом, который не может выполнять предусмотренную функциональную нагрузку);
- существенное сужение просвета пищеварительного канала, затрудняющее движение пищеварительного комка (называется стеноз);
- нарушение вращения пищеварительной трубки в период внутриутробного развития, в результате чего отмечается сдавление участков пищеварительного канала другими участками, которые не заняли свое нормальное анатомическое положение (например, сдавление двенадцатиперстной кишки не опустившейся слепой);
- нарушение функций и анатомического строения других органов брюшной полости (например, поджелудочная железа кольцевидной формы сдавливает участок двенадцатиперстной кишки);
- мекониевая непроходимость обусловлена излишней вязкостью внутриутробных каловых масс и невозможностью их выхода наружу (нередко наблюдается при муковисцидозе).
Врожденная непроходимость развивается в результате действия многих факторов, но точные причины ее развития на сегодняшний день не известны.
Большое значение придается воздействию на организм будущей матери (и соответственно плода) токсических продуктов, ионизирующего излучения и инфекционных агентов, особенно в первый триместр беременности.
Важным моментом является ультразвуковая диагностика врожденных нарушений развития пищеварительного канала для последующего раннего проведения хирургического вмешательства.
По течению этого серьезного заболевания выделяют следующие формы болезни:
- острая (возникает в первые часы после рождения)
- хроническая (отмечается при умеренно выраженном сужении небольшого участка пищеварительного канала, когда пищеварительный комок проходит в нужном направлении, но медленно, всасывание необходимых веществ также нарушено);
- рецидивирующая (спровоцирована ущемлением определенных участков пищеварительной трубки брюшиной, так называемые внутренние грыжи), характеризуется периодически усилением клинической симптоматики и самопроизвольным ее исчезновением.
Клиническая характеристика заболевания
Понятно, что при любом варианте кишечной непроходимости у новорожденного ребенка отмечается нарушение продвижения пищевого комка, процессы всасывания необходимых питательных веществ и формирование каловых масс с последующим их выходом наружу. Именно поэтому вся клиническая симптоматика будет отличаться только степенью этих нарушений, а отдельные клинические симптомы будут практически одинаковы.
В зависимости от места расположения препятствия различают следующие варианты кишечной непроходимости:
- высокая (препятствие расположено на уровне двенадцатиперстной кишки, поджелудочной железы ли обусловлено сдавлением аномально расположенного сосуда этой анатомической зоны);
- низкая (препятствие связано с нарушениями формирования толстой или тонкой кишки).
В соответствии с этими особенностями специалистами принято группировать клинические симптомы заболевания и устанавливать предварительный диагноз кишечной непроходимости в соответствии с предполагаемым местом расположения препятствия.
В случае высокой кишечной непроходимости у новорожденного отмечаются:
- упорная неукротимая рвота съеденной пищей с примесью желчи и иногда крови;
- все признаки заболевания развиваются уже в первые часы жизни, без периода благополучия;
- каловые массы отсутствуют или очень скудные;
- по мере прогрессирования болезни нарастают признаки нарушения водно-электролитного баланса и других метаболических процессов;
- живот новорожденного ребенка запавший;
- новорожденный постоянно кричит и плачет, из-за болевого синдрома ножки подтягиваются к животику.
В случае низкой кишечной непроходимости наблюдается следующая клиническая симптоматика:
- рвота не слишком частая, но содержимое застойного характера (так называемая каловая рвота);
- живот новорожденного значительно вздут, невооруженным глазом видна усиленная перистальтика пищеварительного тракта;
- не наблюдается отхождения мекония у новорожденного;
- при развитии воспалительного процесса в брюшной полости отмечаются признаки раздражения брюшины (специфические симптомы, которые проверяет детский хирург).
При малейшем подозрении на кишечную непроходимость новорожденный ребенок должен быть доставлен в хирургический стационар для проведения детального обследования и возможного хирургического лечения.
Общие принципы диагностики
Диагностика любого варианта кишечной непроходимости у новорожденного ребенка включает применение инструментальных методов диагностики после тщательного осмотра, проведенного детским хирургом, и детального выяснения семейного анамнеза у родителей.
Из лабораторных исследований чаще всего назначаются;
- развернутый анализ крови для выявления воспалительных изменений в организме новорожденного;
- биохимические тесты с целью обнаружения функциональных или органических повреждений внутренних органов (в первую очередь, печени, поджелудочной железы и почек).
Обязательной составляющей обследования являются различные инструментальные методики, позволяющие установить локализацию препятствия и спланировать детскому хирургу дальнейший ход операции. Наиболее часто используются:
- ультразвуковая диагностика позволяет оценить размеры и расположение внутренних органов и выявить грубые нарушения их анатомической структуры;
- рентгенологическое исследование пищеварительного канала с бариевой контрастной смесью дает информацию о характере изменений пищеварительного канала и четкой локализации препятствия;
- томография (магнитно-резонансная или позитронно-эмиссионная) может быть назначена для более точного установления локализации нарушения пассажа пищеварительных масс.
Общие принципы лечения
Вне зависимости от варианта кишечной непроходимости лечение этого заболевания только хирургическое. Только путем оперативного вмешательства восстанавливается естественная проходимость пищеварительного канала. О факте кишечной непроходимости в дальнейшем напоминает только шрам на животе ребенка.
Доктор Комаровский подчеркивает необходимость скорейшего обращения к врачу при малейшем подозрении на непроходимость. Никакие домашние методы и самолечение не могут вылечить непроходимость. Чем позже будет оказан квалифицированная помощь, тем больше вероятность осложнений и даже смертельного исхода.