Очаговое образование левой почки ангиомиолипома

27 февраля 2019

Общие сведения

Ангиомиолипома (АМЛ) относится к относительно редким видам доброкачественных опухолей из мезенхимальной ткани. Код ангиомиолипомы почки по МКБ-10: D30.0. Ангиомиолипома в большинстве случаев (80-85%) является самостоятельным спорадическим заболеванием, и реже — ассоциирована с лимфангиолейомиоматозом и туберозным склерозом (15-20%).

Наиболее типичным для этого вида опухоли является поражение почек, значительно реже поражаются ткани печени, поджелудочной железы, надпочечников. Соответственно, ангиомиолипома печени, надпочечников и поджелудочной железы встречаются редко. Агиомиолипома почки представляет из себя высокоактивную сосудистую доброкачественную опухоль, состоящую из клеток эндотелия кровеносных сосудов, жировой ткани и гладкомышечных клеток. Опухоль может развиваться как в мозговом, так и в корковом веществе почек. Чаще происходит из почечной лоханки/почечного синуса, при этом, соотношение эндотелия, жирового компонента и гладкомышечной ткани в рамках одной опухоли может варьировать в различных соотношениях.

Заболеваемость АМЛ почки относительно низкая и варьирует в пределах 0,3-3%, а без связи с туберозным склерозом еще ниже (0,1% у мужчин/0,2% у женщин). Чаще обнаруживается в процессе прохождения профилактических осмотров или является «случайной находкой» при УЗИ почек. Тенденция к озлокачествлению незначительна. Почти в 85% случаев опухоль прорастает в фиброзную капсулу почки и выходит за ее пределы, реже — инвазивный рост происходит в нижнюю полую/почечную вену или в периренальные лимфоузлы. Встречается у лиц любого возраста, но чаще у взрослых 40-50 лет и старше. В группе повышенного риска развития ангиомиолипомы — женщины в возрасте 45-70 лет.

В большинстве случаев ангиомиолипома правой почки также, как и ангиомиолипома левой почки — это одностороннее единичное образование. И лишь в 10-20% случаях встречаются билатеральные опухоли (левой почки и правой почки) и только в 5-7% случаев не единичные, а множественные опухоли. Ангиомиолипома почки часто сочетается с другими заболеваниями почек.

Поскольку АМЛ относится к редко встречаемым опухолям, среди запросов в поисковых системах инета часто можно встретить такие как «ангиомиолипома левой почки — что это такое» или ангиомиолипома почки — опасна ли она для жизни». Действительно общедоступной информации об этой опухоли мало, что объясняется ее редкой встречаемостью. Что представляет собой эта опухоль мы уже разобрали, а что касается ее угрозы для жизни, то нужно от отметить, что АМЛ небольших размеров, как правило опасности для жизни не представляют, однако такие пациенты должны находится под постоянным динамическим УЗИ-наблюдением.

Ангиолипома больших размеров опасна для жизни, поскольку имеет относительно хрупкую структуру (слабость сосудистой стенки) и может разорваться из-за незначительной травмы или минимального физического воздействия с развитием забрюшинных и внутрипочечных гематом и жизнеугрожающих кровотечений.

Патогенез

Патогенез AMЛ практически не изучен. Опухоль возникает из периваскулярных эпителиоидных клеток, которые располагаются вокруг сосудов и их можно охарактеризовать как крупные гладкомышечные полигональные клетки с признаками меланоцитарной дифференцировки. Для этих клеток характерна относительно высокая скорость пролиферации и роста (в среднем 1,5 мм в год), возникающая под действием точно неустановленных факторов. Предполагается, что в развитии AMЛ ведущая роль принадлежит гормональным факторам, о чем свидетельствует наличие в клетках опухоли специфических рецепторов к эстрогену/прогестерону.

Имеются сведения о характерных генных мутациях как в спорадических случаях, так и в случаях, ассоциированных с туберозным склерозом почек (потеря гетерозиготности, мутации локализованного на хромосоме 16р13 локуса гена TSC2/TSC1). Гистологически опухоль представлена толстостенными кровеносными сосудами, гладкомышечными волокнами и зрелой жировой тканью в разных количественных соотношениях. Структурные варианты АМЛ могут значительно различаться и зависят от зрелости гладкой мышечной ткани в гладкомышечном компоненте опухоли.

Классификация

В основу классификационного признака положена морфологическая структура опухоли, в зависимости от преобладающего компонента, в соответствии с которой выделяют:

• Классическую форму (характерный признак — отсутствие капсулы между окружающей здоровой тканью и опухолью).
• Эпителиоидную.
• Онкоцитическую.
• АМЛ с эпителиальными кистами.
• АМЛ с превалированием жирового компонента.
• МЛ с превалированием гладкомышечного компонента.

• типичную форму (включает все компоненты — мышечной, жировой и эпителий);
• атипичную форму (характерно отсутствие жировых клеток в составе новообразования).

Причины

В основе развития АМЛ лежат наследственные герминальные генные мутации (TSC2/TSC1) в хромосоме 16р13. Потеря гетерозиготности является ведущей причиной развития заболеваемости как в спорадических случаях, так и в случаях, ассоциированных с туберозным склерозом. По сути, ангиомиолипома — это результат клональной репродукции клетки, результатом чего является приобретение ею пролиферативных свойств.

Общепризнанного взгляда на факторы риска появления и развития этой опухоли нет. Однако, кроме наследственного фактора, согласно статистическим данным, способствовать ее развитию могут хронические заболевания почек (хронический гломерулонефрит, пиелонефрит, мочекаменная болезнь), изменения гормонального фона (климактерический период, беременность, гормональные сбои, а у мужчин — повышенный уровень женских половых гормонов).

Симптомы

В большинстве случаев (76%) при небольших опухолях (менее 4 см) обычно наблюдается бессимптомное течение АМЛ. При крупных новообразованиях (более 4 см) у большинства пациентов присутствует клиническая симптоматика. Прослеживается четкая взаимосвязь между размерами АМЛ и почечной симптоматикой: чем опухоль больше, тем чаще присутствует почечная симптоматика и тем больше она выражена.

Функция почек, в зависимости от размеров и количества ангиомиолипом, может практически оставаться интактной или постепенно и прогрессивно ухудшаться, приводя зачастую к развитию артериальной гипертензии. Наиболее распространенными жалобами являются: боль в животе, слабость, артериальная гипертензия, пальпирование опухоли, макро/микрогематурия. При разрыве ангиомиолипомы и развитии кровотечения — симптомы острого живота, шок.

Анализы и диагностика

Диагностика новообразований почки базируется преимущественно на данных ультразвукового исследования (УЗИ), рентгеновской компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ). При необходимости проводится биопсия, а также, лабораторные обследование — ОАМ, ОАК, биохимический анализ крови. Эти методы достаточно информативны и позволяют визуализировать опухоль и наиболее характерный для АМЛ признак — жировой компонент в структуре опухоли. Для верификации мелких АМЛ оптимальным вариантом является методы лучевой диагностики МСКТ (мультиспиральной компьютерной томографии), которые позволяют определить размеры опухоли, ее динамику.

В настоящее время принят следующий алгоритм динамического наблюдения: контроль размера АМЛ на УЗИ через каждые 3 месяца, КТ с внутривенным усилением через 6 месяцев и 1 год.

Лечение ангиомиолипомы почки

Выбор тактики лечения ангиолипомы почек базируется на размерах АМЛ и наличии/выраженности клинических проявлений. Общепринятым стандартом является динамическое УЗИ-наблюдение за пациентами при небольших ( Лечебная тактика при АМЛ

Причины ангиомиолипомы почки

Клинические изучения данной патологии доказали что ангиомиолипома левой почки (или правой) — гормонозависимая опухоль. Согласно результатам исследований, вероятность развития болезни приобретенного типа возрастает с ростом уровня женских половых гормонов (эстрогенов) в крови человека.

Поэтому чаще всего заболевание диагностируют у женщин до 35 лет и в период беременности. У мужчин риск появления опухоли возрастает после достижения ими пожилого возраста (после 50 лет).

Кроме» того, ангиомиолипома левой почки, также как и правой, может развиваться самостоятельно на фоне воспалительных процессов или сочетаться с другими видами новообразований в этом органе.

Провоцирующими факторами почечной АМЛ являются:

• ангиофиброма;
• острый гломерулонефрит;
• хронический гломерулонефрит;
• почечная недостаточность.

Отмечается также генетическая предрасположенность к ангиомиолипоме. При врожденной форме заболевания причиной развития опухоли является туберозный склероз (болезнь Бурневиля -Принла). Дефектный ген, запускающий болезнь, передается человеку от одного из родителей по аутосомно-доминантному типу с вероятностью 50%.

Причины появления образования органа могут иметь различный характер. Зачастую эта болезнь появляется:

• При любых нарушениях органа;
• При беременности – усиление продуцирования гормонов при вынашивании младенца благоприятствует развитию опухоли;
• При имеющихся подобных образований в иных органах;
• При наследственной предрасположенности.

Признаки и симптомы

Ангиомиолипома правой почки в большинстве случаев способна протекать совершенно бессимптомно до достижения ею значительных размеров. Большим размером это образование считается при диаметре более 5 см. Но встречаются случаи, когда её размер достигает и 10 см, а признаков и симптомов болезни нет.

По каким симптомам можно распознать болезнь?

При начальном этапе болезни опухоль имеет небольшие размеры и зачастую развивается в одной из почек.

Симптоматика на начальном этапе развития болезни не проявляется.

Первичное нарушение обоих органов появляется достаточно редко, только при наследственной расположенности.

Опухоль быстро растет и кровяные сосуды, имея прочную мышечную стенку, но слабые эластичные пластинки, не поспевают за увеличением мышечных волокон.

В результате наблюдается разрыв сосудов с кровоизлияниями. В этой ситуации симптомы достаточно ярко выражены:

• Чувство тянущей боли в поясничной части;
• Скачки давления;
• Слабость, головокружение, доходящее до обморока;
• Бледность кожи;
• Гематурия.

Проявление этих симптомов является поводом для срочного обращения к доктору и постановки точного диагноза. Поскольку, чем крупнее образование почки, тем серьезнее будут его последствия.

Опухоль солидных габаритов может являться причиной неожиданного разрыва органа и масштабного внутрибрюшного кровотечения.

Распространение опухоли в рядом расположенные лимфоузлы или в вену органа угрожает появлением большого количества метастазов.

Симптомы ангиомиолипомы почки

Выраженность симптоматики ангиомиолипомы почки зависит от размеров опухоли. Бессимптомное течение болезни в 100% случаев характерно только при небольших новообразованиях до 40 мм. При разрастании ангиомиолипомы левой почки свыше 50 мм — вероятность отсутствия симптомов снижается до 80%, а при 100 мм — до 20%.

При этом основной жалобой больных является боль в брюшной полости и пояснице:

При спонтанном разрыве опухоли в результате кровоизлияния в почку и окружающие ткани наблюдаются:

1. повышение АД;
2. гематурия (кровь в моче);
3. сильная боль;
4. геморрагический шок;
5. перитонит.

Выявление перечисленных симптомов является поводом для немедленного обращения к врачу. Без оказания скорой помощи тяжелое состояние больного опасно для жизни. Поэтому своевременная диагностика, позволяющая вовремя установить наличие патологии, при этом заболевании жизненно необходима.

Диагностика ангиомиолипомы почки

Какие существуют способы лечения ангиомиолипомы почки?

Небольшая по размеру (до 40 мм) ангиомиолипома левой почки не требует лечения. Назначают только динамический контроль состояния пациента (1 раз в год прохождение УЗИ и КТ). При нормально функционирующей второй почке и стабильном состоянии самой опухоли, ее не трогают.

Медикаментозное лечение назначают только пациентам с врожденной формой почечных АМЛ, так как у них опухоли множественные или достигают больших размеров. Им назначают Анифитор — таргетный препарат, тормозящий рост и развитие новообразований.

Лечение становится необходимым, когда ангиомиолипома увеличивается в размерах. Единственный метод терапии, который назначают в этом случае — хирургическое вмешательство. При небольшом росте опухоли и отсутствии кровотечения назначают:

• резекцию — удаление опухоли вместе с частью органа;
• энуклеацию — удаление опухоли без окружающих тканей.

Если ангиомиолипома левой почки достигла огромных размеров и дальнейшее функционирование органа невозможно, проводят нефрэктомию — полное удаление пораженного органа.

Лечение ангиомиолипомы почки средствами народной медицины строго запрещено. Самолечение при данной патологии не эффективно, ведь поставить верный диагноз и назначить терапию может только врач.

На базе полученных диагностических сведений вырабатывается план лечения опухоли почки, в котором берутся во внимание особенности нарушения.

Способы лечения болезни выбираются с учетом количества узлов опухоли, их габаритов и расположения.

Образования небольших размеров увеличиваются медленно, не вызывая осложнений, и в этих случаях используется тактика наблюдения без активного лечебного воздействия.

Контрольные обследования осуществляются ежегодно.

Лечение ангиомиолипомы левой почки ничем не отличается он терапии опухоли правой почки.

Хирургическое вмешательство

При образованиях переходящих допустимый размер в 5 см рекомендовано оперативное вмешательство.

• Органосберегающая операция — при имеющемся исправно работающем втором органе;
• Эмболизация – под рентгенологическим наблюдением в сосуд, снабжающий опухоль, посредством специального прибора, вводится препарат для его закупорки. Такое воздействие облегчает операцию или может абсолютно ее заменить.
• Нефронсохраняющая операция – используется при большом количестве очаговых образований в обоих органах для сохранения их функций;
• Энуклеация – изъятие опухоли посредством вылущивания с сохранением органа практически не тронутым;
• Криоаблация – новый малотравматичный способ, используемый для нейтрализации образований небольших габаритов.

Показаниями к осуществлению оперативного вмешательства являются:

• Яркая клиническая картина болезни с сильно выраженными проявлениями;
• Быстрый рост опухоли;
• Нарушения почечного кровоснабжения;
• Гематурия;
• Переход образования в злокачественное состояние.

Секреты народной медицины

Лечение ангиомиолипомы почки народными средствами рассчитано на образования скромных размеров, которые развиваются крайне медленно и не осложнены.

При опухолях размером более 6 сантиметров зачастую назначается удаление их посредством операции.

Замечательно обуздает такую опухоль сок лопуха. Его нужно изготавливать непременно перед приемом.

Хорошими противоопухолевыми, противовоспалительными свойствами обладает скорлупа грецких орехов.

Целители советуют пить побольше отвара календулы, ягод и веток калины.

Используют настой полыни. Это сильное противоопухолевое и кровоочищающее средство. Отвары и настойки из растения также хорошо выводят излишек соли.

Народная медицина и ангиомиолипома

Средства нетрадиционной медицины можно подключать в случаях, когда назначенное доктором медикаментозное лечение даёт положительные результаты. Применение только народных рецептов без каких-либо других способов терапии данного заболевания, как и любого другого, может привести к неблагоприятным последствиям.

В урологии самым распространенным почечным новообразованием считается ангиомиолипома почки. Эта доброкачественная опухоль состоит из жировой и мышечной ткани, а также деформированных кровеносных сосудов. Приобретенная патология поражает одну почку, врожденная характеризуется поражением обеих почек. При быстром развитии ангиомиолипома может стать угрозой для жизни.

Существует вид патологии почек, при котором на органе образуется опухоль из соединительной и жировой ткани.

Формы патологии

Различают две формы данной патологии. Название формы указывает на ее особенность:

• Врожденная (наследственная). Поражает сразу две почки. Патология представляет собой множественные образования, возникшие в результате туберозного склероза.
• Приобретенная спорадическая (изолированная). Составляет 80—90% случаев диагностирования ангиомиолипомы. Поражает одну почку.

При обнаружении ангиомиолипомы почки нужно строго выполнять все предписания врача. Пренебрежение здоровьем или самолечение способно привести к печальным последствиям.

Факторы возникновения

Природа возникновения АМЛ почки до сих пор полностью не изучена. Причины, провоцирующие возникновение новообразования, различны. Зачастую болезнь развивается под действием таких факторов, как:

• Хронические или острые почечные патологии.
• Беременность. Считается наиболее распространенной причиной. Во время беременности происходит изменение в гормональном фоне женщины, активно вырабатываются женские гормоны — эстроген и прогестерон, которые провоцируют развитие опухоли. Именно из-за действия этих гормонов женщины в 4 раза чаще страдают от этой патологии, чем мужчины.
• Присутствие подобных опухолей в других органах.
• Генетическая предрасположенность.

Вернуться к оглавлению

Основные симптомы

Ангиомиолипома почки формируется и развивается бессимптомно. Новообразование быстро растет, но сосуды, питающие ангиомиолипому, развиваются медленнее мышечной ткани и из-за этого разрываются. Начало кровотечения сопровождается следующими симптомами:

• внизу спины присутствуют постоянные боли;
• наблюдаются резкие перепады АД;
• упадок сил, головокружение, обморок;
• бледная кожа;
• кровь в моче.

В случае возникновения данных признаков требуется немедленно доставить человека в больницу для диагностики и лечения. От размера ангиомиолипомы зависит степень ее опасности, так как большая опухоль способна разорвать орган. В результате возникает внутреннее кровотечение, новообразование прорастает в ближайшие лимфаузлы. Это приводит к возникновению множественных метастазов.

Почечная ангиомиолипома и беременность

Во время вынашивания ребенка в организме женщины происходит масса изменений. В частности, в это время активизируется выработка женских половых гормонов. Считается, перемены в гормональном фоне способствуют развитию ангиомиолипомы. В этом случае новообразование может быть выявлено во время планового УЗИ. Уже имеющаяся ангиомиолипома во время беременности развивается интенсивнее. Данная опухоль не представляет угрозы срыва беременности и не вредит ребенку.

Опасна ли она для жизни больного?

Основная опасность этого заболевания для жизни — разрыв ангиомиолипомы. Причиной разрыва является разница в развитии кровеносных сосудов и ткани опухоли. В редких случаях разрыв происходит на начальном этапе развития. Начинается внутреннее кровотечение и требуется срочная госпитализация. Если опухоль сильно увеличивается, она может спровоцировать разрыв паренхимы почки. За последние 10 лет изучения заболевания было установлено, что данное явление способно измениться и стать злокачественной опухолью. В таком случае опасность для жизни сравнима с любой онкологией. Если вовремя не начать лечение, патология может спровоцировать нарушения работы печени.

Диагностика

УЗ-исследование определяет патологию посредством выявления уплотнений на фоне здоровой почечной паренхимы.

Чем раньше диагностирована патология, тем больше шансов на полное выздоровление. Так как патология чаще поражает один орган, то результатом диагностики становится ангиомиолипома правой почки или левой. Для выявления новообразований применяются следующие методы:

• УЗИ. Определяет наличие уплотнений.
• МРТ и КТ. Выявляет участки ткани низкой плотности (жировая ткань).
• Лабораторные анализы крови свидетельствуют об общем состоянии почек.
• УЗ ангиография. Выявление патологий почечных кровеносных сосудов.
• Рентгенологическая диагностика. Показывает состояние органов и мочеточников, наличие изменений в строении и функционировании.
• Биопсия. Чтобы исключить возможность развития злокачественной опухоли берут частицу новообразования для изучения ее природы и особенностей.

Ранние стадии ангиомиолипомы почек излечиваются без оперирования. Вернуться к оглавлению

Лечение и прогноз

Ангиомиолипома — доброкачественное новообразование, расположенное в капсуле из соединительной ткани. Поэтому своевременная терапия имеет благоприятный прогноз. После проведения оперативного вмешательства пациент полностью выздоравливает. Однако операция — крайняя мера, сразу применяет медикаментозная терапия в комплексе с диетой.

Наблюдательная тактика

Программа терапии разрабатывается доктором индивидуально для каждого пациента на основании результатов диагностики. Учитывается число новообразований, их размер и расположение. Если пациенту поставили диагноз «Ангиомиолипома левой почки» и опухоль меньше 4 см в диаметре, то хирургическое вмешательство не требуется, так как маленькие новообразования развиваются медленно, без осложнений. Назначается наблюдение, пациент периодически посещается доктора, раз в год проводится ультразвуковое исследование или компьютерная томография.

Оперативное вмешательство

Если в результате диагностики была обнаружена односторонняя ангиомиолипома, диаметр которой больше 5 см, а вторая почка функционирует нормально, назначается операция. В случае быстрого развития опухоли вероятность возникновения осложнений повышается. В любое время заболевание может обернуться кровотечением, заражением крови и летальным исходом. Опухоль удаляют, чтобы это предупредить.

Резекция почки

Резекция почки подразумевает удаление только части органа вместе с новообразованием. Существует 2 вида данной операции:

• Классический. В области поясницы делается большой разрез для доступа к органу.
• Лапароскопический. Делается несколько небольших разрезов.

Вернуться к оглавлению

Энуклеация

В процессе операции происходит «вылущивание» новообразование из органа. Энуклеация позволяет относительно легко удалить опухоль, если она находится в капсуле, при этом потеря крови невелика. Это новый способ удаления АМЛ почки, в результате которого сама почка не подвергается никаким изменениям. Данный метод применим только при наличии доброкачественной опухоли.

Эмболизация

Проведение эмболизации подразумевает введение в кровеносные сосуды, питающие новообразование, специального препарата, который провоцирует их закупорку. Процедура осуществляется под рентгенологическим контролем. В результате оперативное вмешательство проводится значительно легче. В некоторых случаях благодаря эмболизации необходимость операции отпадает.

Запущение новообразований в почках требует операции. Вернуться к оглавлению

Криоаблация

Данный метод применяют для удаления ангиомиолипомы небольшого размера посредством воздействия на нее температурой. Эффект процедуры сравним с оперативным вмешательством при меньшем количестве противопоказаний и осложнений. Кроме этого, преимущество криоаблации состоит в минимальной степени вмешательства в организм пациента, коротком сроке реабилитации и возможности проведения повторной процедуры.

Нефроктомия

При значительном увеличении опухоли (более 7 см) доктор вынужден провести нефроктомию — полное удаление пораженной почки. Данный метод применяется, если сохранить орган невозможно из-за необратимых изменений или высокого риска тяжелых осложнений. При этом важно, чтобы вторая почка функционировала полноценно. Операция проводится под общим наркозом. Применяется открытый (классический) метод или лапароскопия.

Диета и режим питания

Если диагностирована ангиомиолипома почки, следует строго соблюдать особый режим питания, тормозящий процесс развития новообразования и предупреждающий обострение болезни. В этом случае необходимо минимизировать потребление соли. Правила питания при ангиомиолипоме сводятся к полному отказу от алкогольных напитков и кофе, приему пищи маленькими порциями 6 раз в день, потреблению не менее 1,5 литра жидкости ежедневно. Разрешается употреблять обезжиренные молочные продукты, овощные бульоны, постные супы/борщи, обезжиренное мясо, крупы, макаронные изделия, яйца, овощи, паровые котлеты. Чай разрешается некрепкий. Из сладкого позволяются сухофрукты, печеные яблоки, мед, варенье.

При наличии ангиомиолипомы нужно отказаться от таких продуктов:

• бульоны (мясные, рыбные);
• жирное мясо/рыба;
• копченые, соленые продукты;
• бобовые;
• специи, пряности, маринады, соусы;
• хрен, чеснок, лук, редис;
• зелень петрушки, шпинат, щавель.

Вернуться к оглавлению

Лечение народными средствами

Считается, что применение народных средств при ангиомиолипоме почки безрезультатно и способно спровоцировать серьезные осложнения, а трата времени на самолечение еще больше усугубляет ситуацию. Существует ряд методик, которые можно использовать параллельно с консервативной терапией, но прежде необходимо проконсультироваться с врачом.

Применяются такие народные средства, как:

• отвар или спиртовой настой ореховой скорлупы;
• отвар цветков календулы, настой полыни;
• цветочная пыльца;
• отвар сосновых шишек с медом.

Возникновение ангиомиолипомы почки невозможно предугадать. Благодаря плановым медосмотрам есть возможность диагностировать патологию на начальном этапе развития, предупредить ее прогрессирование и быстро устранить. Отказ от необходимой терапии, или лечение народными средствами без назначения врача приводит к серьезным осложнениям и смерти.

>